Физиология и патофизиология базальных ганглиев. Патогенез Болезни Гентингтона и Болезни Паркинсона.

YOUTUBE · 18.11.2025 18:20

Ключевые темы и таймкоды

Введение и образование

0:00

Лиза Синицу, организатор проекта "Неврологи", представляет свою первую лекцию.
Лиза закончила Ростовский медицинский университет с красным дипломом и сейчас учится в Московском институте психоанализа по направлению нейропсихологии.
Её интересы включают расстройства нейроразвития и поведенческие речевые нарушения у детей.

Базальные ганглии

0:52

Лиза объясняет, что базальные ганглии включают хвостатое ядро, скорлупу, бледный шар и субталамические ядра.
Хвостатое ядро и скорлупа образуют полосатое тело, а скорлупа и бледный шар - чечевицеобразное ядро.
Таламус и черная субстанция также играют важную роль в работе базальных ганглиев.

Срезы мозга

3:52

Лиза показывает фронтальные срезы мозга, демонстрирующие расположение базальных ганглиев.
Таламус, хотя и не является частью базальных ганглиев, играет ключевую роль в их работе.
Базальные ганглии модулируют движения, контролируя точность, плавность и автоматизм.

Пути движения

6:22

Лиза объясняет, как базальные ганглии влияют на движение, корректируя его в коре.
Существуют два пути: прямой возбуждающий и непрямой ингибирующий.
Прямой путь инициирует движение, а непрямой тормозит его.

Прямой и непрямой пути

9:39

Лиза подробно описывает, как работают прямой и непрямой пути.
Прямой путь активирует таламус, а непрямой тормозит его.
Тормозные влияния осуществляются за счет гамма-аминомасляной кислоты ГАМК, а возбуждающие - за счет глутамата.

Значение информации

14:09

Лиза объясняет, почему важно знать о прямом и непрямом путях.
Нарушение этих путей приводит к различным синдромам, таким как стриарный и палидарный.
Знание этих синдромов важно для студентов и врачей.

Синдромы экстрапирамидной системы

15:39

С триарный синдром: гиперкинетический гипотонический синдром, гиперкинезы на фоне пониженного мышечного тонуса.
Солидарный синдром: гипокинетический гипертонический синдром, брадикинезия на фоне гипертонуса.
Гиперкинетический гипотонический синдром включает тембр, тики и хорею.

Поражение экстрапирамидной системы

16:39

Поражение экстрапирамидной системы происходит при нейродегенеративных заболеваниях.
Патологические белки откладываются диффузно в базальных ганглиях.
Излюбленные локализации могут быть в стриарной системе, но это не исключает накопления в других базальных ганглиях.

Функции базальных ганглиев

18:11

Базальные ганглии регулируют целенаправленное поведение и эмоциональные реакции.
Они запускают программы произвольных движений и подавляют внешние стимулы.
Поражение базальных ганглиев приводит к когнитивным и эмоциональным нарушениям.

Контуры базальных ганглиев

19:11

Информация проходит через базальные ганглии через кортико-субкортикальные контуры.
Контуры включают моторные и около-моторные контуры, сенсор-моторный контроль.
Дорсальный префронтальный контур отвечает за ассоциативные и когнитивные функции.

Эмоциональные и поведенческие реакции

20:56

Орбитальный, фронтальный и поясной контуры связаны с эмоциональными и поведенческими реакциями.
Прилежащее ядро играет ключевую роль в мотивации и исполнительских функциях.
Поражение базальных ганглиев приводит к когнитивным, эмоциональным и поведенческим нарушениям.

Болезнь Паркинсона

21:56

Болезнь Паркинсона поражает базальные ганглии и вызывает моторные нарушения.
Симптомы: брадикинезия, ригидность и тремор.
Патогенез брадикинезии связан с гибелью дофаминовых нейронов и дефицитом дофамина.

Ригидность и тремор

24:41

Ригидность и тремор не связаны с гибелью дофаминовых нейронов.
Тремор может быть вызван усилением функциональных связей между базально-кортикальной и мозжечково-таламической цепями.
Нейрохирургические вмешательства могут уменьшить тремор, воздействуя на определенные структуры мозга.

Альфа-синклин и его накопление

27:28

Патогенез депрессии при болезни Паркинсона

31:28

Ядра ствола вовлекаются в процесс раньше, чем нейроны черной субстанции.
Голубое пятно содержит норадреналиновые нейроны, ядра шва — серотониновые.
Дисфункция трех нейромедиаторов: норадреналин, серотонин, дофамин.

Когнитивные нарушения при болезни Паркинсона

32:28

Дегенерация ядер таламуса, гиппокампа, хвостатого ядра и неокортеса.
Недостаточность моноаминергических систем и дегенерация подкорково-лобных кругов.
Общие звенья патогенеза с когнитивными нарушениями.

Дофаминовые нейроны и препараты

33:28

Дофамин не связывается с рецепторами, что приводит к его дефициту.
Препараты леводопы и агонисты дофаминовых рецепторов.
Леводопа восполняет дефицит дофамина, действуя на брадикинезию.

Тельца Леви и нейрохирургические вмешательства

35:53

Тельца Леви состоят из альфа-симуклина, вызывающего нейродегенерацию.
Нейрохирургические вмешательства для уменьшения тремора: стереотерическая деструкция и глубокая стимуляция мозга DBS.
DBS-аппарат имплантирует электроды в мозг для постоянной стимуляции.

Примеры пациентов с болезнью Паркинсона

40:15

Пациенты с тремором покоя, брадикинезией и акинезией.
Трудности с инициированием ходьбы и феномен пропульсии.
Болезнь Гентингтона как аутосомно-доминантное заболевание.

Патогенез болезни Гентингтона

42:15

Мутация увеличивает количество CAG-повторов, что приводит к накоплению белка.
Белок нетинтин вызывает гиперкинезы и моторные нарушения.
Морфологические изменения мозга: атрофия коры и расширенные желудочки.

Когнитивные и психические нарушения при болезни Гентингтона

47:02

Поражение стриатума и его афферентных связей.
Нарушение исполнительских функций и мотивации.
Картина депрессии при болезни Гентингтона: апатия и булимия.

Эффективные и когнитивные нарушения при болезни Гентингтона

49:02

Деменция подкоркового типа при болезни Гентингтона характеризуется эмоционально-волевыми нарушениями и трудностями выполнения задач, требующих внимания.
Деменция корково-подкоркового типа более корректна, так как поражаются не только подкорковые образования, но и афферентные связи с корой и сама кора.

Генетические аспекты болезни Гентингтона

50:02

Нормальное количество CAG-повторов менее 26 не вызывает заболевания и не передается потомкам.
27-35 повторов указывают на промежуточную аллель, при которой человек не болеет, но риск передачи мутантного гена существует.
36-39 повторов приводят к заболеванию, но с низкой пенетрантностью.
40 и более повторов вызывают полную пенетрантность и тяжелое заболевание.

Мутантный белок и его функции

51:49

Мутантный белок гентингтин теряет свои функции и приобретает нейротоксичные свойства.
Этот белок вызывает гибель нейронов, что приводит к хорическим гиперкинезам.
Передача мутантного гена происходит по отцовской линии, что связано с более тяжелыми и ранними формами заболевания.

Исследование базальных ганглиев и системы вознаграждения

54:49

Модель показывает, как активность мозга зависит от типов наград: деньги, эротика, еда.
Базальные ганглии активируются при получении всех типов наград, но с разной интенсивностью и в разных полушариях.
Прилежащее ядро, амигдала и веретенообразная извилина играют ключевую роль в зависимости от типа награды.

Функции базальных ганглиев

57:49

Базальные ганглии включают хвостатое ядро, скорлупу, бледный шар и черную субстанцию.
Основная функция базальных ганглиев — коррекция движения и мышечный тонус.
Базальные ганглии осуществляют эту функцию через прямой возбуждающий и непрямой ингибирующий пути.

Нейродегенеративные заболевания и их патогенез

58:49

Болезнь Паркинсона связана с гибелью дофаминовых нейронов и дефицитом дофамина, что приводит к брадикинезии.
Ригидность и тремор при болезни Паркинсона могут быть связаны с поражением моторной коры и базальных ганглиев.
Болезнь Гентингтона связана с поражением полосатого тела и нарушением непрямого пути, что приводит к гиперкинезам.