Хронические миелопролиферативные заболевания 3. Эссенциальная тромбоцитемия

YOUTUBE · 27.11.2025 04:37

Ключевые темы и таймкоды

Введение в хронические миелопролиферативные заболевания

0:00
  • Рассматриваются четыре классических и неклассических заболевания.
  • Основные заболевания: истинная полицитемия, хронический миелолейкоз, эссенциальная тромбоцитемия и идиопатический миелофиброз.
  • Важно запомнить, какие ростки крови преобладают при каждом заболевании.

Истинная полицитемия и хронический миелолейкоз

0:48
  • Истинная полицитемия: преобладают эритроциты.
  • Хронический миелолейкоз: преобладают лейкоциты.

Эссенциальная тромбоцитемия

1:04
  • Эссенциальная тромбоцитемия: преобладают мегакариоциты.
  • Идиопатический миелофиброз: преобладает клиника фиброза.

Определение и характеристики эссенциальной тромбоцитемии

1:52
  • Эссенциальная тромбоцитемия также известна как первичный тромбоцитоз и идиопатический тромбоцитоз.
  • Характеризуется неконтролируемой пролиферацией тромбоцитов.
  • В периферической крови наблюдается тромбоцитоз более 450 на 109/л.

Морфологические изменения и мутации

3:41
  • Тромбоциты могут быть изменены морфологически.
  • Мутация в гене тирозинкиназы JAK2 обнаруживается у 40% пациентов.
  • Заболевание может трансформироваться в острый миелоидный лейкоз или миелофиброз.

Симптомы и диагностика

5:26
  • Симптомы включают эпизоды тромбозов и кровотечений.
  • Селезенка может страдать от инфарктов и склерозирования.
  • Расстройства микроциркуляции могут быть схожи с истинной полицитемией.

Диагностические критерии

8:00
  • Персистирующий тромбоцитоз более 450 на 109/л.
  • Пролиферация мегакариоцитов в биоптате костного мозга.
  • Исключение других миелопролиферативных заболеваний и миелодиспластического синдрома.

Лечение и профилактика

11:27
  • Лечение включает оценку риска и назначение профилактики тромбозов.
  • Пациентам с низким риском назначают ацетилсалициловую кислоту.
  • Пациентам со средним и высоким риском назначают цитостатики и ацетилсалициловую кислоту.