Виноградова О. Ю. Классификация, диагностика хронических миелопролиферативных заболеваний

YOUTUBE · 27.11.2025 04:38

Ключевые темы и таймкоды

Хронические миелопролиферативные заболевания

0:11

Обсуждение хронических миелопролиферативных заболеваний, которые характеризуются клональным характером, пролиферацией одной или более клеточной линии и сохранением этой клональности.
В группу этих заболеваний входят хронический миелоз, нейтрофильный миелоз, первичный миелофиброз и хронический тромбоцитоз.

Мутации и диагностика

5:11

Мутации, которые вызывают эти заболевания, включают мутацию в зоне 14 и 12, а также мутацию в зоне 515.
Определение мутаций является важным для диагностики и лечения этих заболеваний.

Лечение и прогноз

10:15

Лечение включает в себя использование препаратов, таких как гидроксимочевина, иритаксабан, иритаксабан и иритаксабан.
Прогноз для пациентов с хроническими миелопролиферативными заболеваниями благоприятный, продолжительность жизни соответствует общей популяции.
Однако существуют угрозы для жизни, такие как травматические осложнения и сосудистые катастрофы.

Хронические невративные заболевания

15:10

Эссенциальная тромбоцитемия - хроническое заболевание, связанное с увеличением числа тромбоцитов в крови.
Клиническая картина разнообразна: слабость, головная боль, кожный зуд, кровоточивость, интоксикация.

Критерии диагностики

16:02

Наличие четырех больших критериев: увеличение числа тромбоцитов, гиперклеточный костный мозг, отсутствие сдвига нейтрофильного и тромбоцитоза, редко ретикулофиброз.
Наличие малых критериев: наличие иных маркеров лейкемии, отсутствие признаков реактивного тромбоцитоза.

Фиброз костного мозга

19:07

Вторичный фиброз: изначальное наличие социальной или истинной тромбоцитемии, фиброз костного мозга второй-третьей степени.
Первичный фиброз: наличие лейкемии, анемия, снижение уровня гемоглобина, увеличение размера селезенки, появление симптомов опухоли.

Генетические исследования

25:50

Цитогенетические аномалии: 20-я, 13-я, 9-я, 7-я, 17-я, 8-я, 12-я хромосомы.
Молекулярные маркеры: мутации, аллельная нагрузка.

Мутации и прогноз при хронических миелопролиферативных заболеваниях

30:36

В литературе описано 36 мутаций, но в основном встречаются мутации типа 1 и типа 2.
Тип 1 мутации благоприятный, тип 2 - менее благоприятный.
Выявление мутаций влияет на прогноз риска развития тромбозов и общую выживаемость.

Эпигенетические мутации и их влияние на прогноз

32:09

Эпигенетические мутации также учитываются в классификации.
Наличие нескольких мутаций повышает общую выживаемость.
Наличие неблагоприятных мутаций и трипл-негативного статуса пациентов ухудшает прогноз.

Терастическая шкала и ее использование в диагностике

34:25

Терастическая шкала учитывает клиническую симптоматику, мутации в генах, соматические мутации и эпигенетические мутации.
Исследования направлены на понимание взаимосвязи между генетическими поломками и клинической картиной заболевания.

Редкие формы хронических миелопролиферативных заболеваний

37:05

Хронический нейтрофильный лейкоз - крайне редко встречающаяся форма заболевания.
Диагностические критерии включают наличие специфических маркеров и отсутствие других причин нейтрофилеза.